Ce este boala pulmonară interstițială? Ce cauze are și ce soluții de tratament există

Boala pulmonară interstițială, afecțiune deseori denumită și pneumopatie interstițială difuză și prescurtată BPI, reprezintă un grup heterogen de afecțiuni caracterizate prin inflamația, cu sau fără fibrozarea progresivă a compartimentului interstițială pulmonar. Această afecțiune implică în mod particular structura de susținere a plămânilor – adică matricea interstițială care cuprinde septurile alveolare, spațiul peribronhovascular și interstițiul subpleural – și drept consecință are alterarea schimburilor respiratorii gazoase și apariția insuficienței respiratorii restrictive. Boala pulmonară interstițială nu este o entitate unitară, ci include peste 200 de condiții clinice tipice.

Ce este boala pulmonară interstițială?

Boala pulmonară interstițială afectează predominant interstițiul pulmonar, adică țesutul care susține alveolele pulmonare, însă, în formele avansate, inflamația se poate extinde și la alveole, bronhiole și chiar vasele pulmonare. În stadii inițiale predomină inflamația, dar în multe cazuri se instalează o fibroză progresivă, care treptat alterează funcția pulmonară normală. Există mai multe mecanisme care stau la apariția bolii:

• lezarea repetată a epiteliului alveolar;
• eliberarea mediatorilor profibrotici (TGF-β, IL-1, factorul de creștere derivat din plachete);
• activarea fibroblastelor și diferențierea în miofibroblaste;
• acumularea excesivă de colagen și remodelarea structurală a plămânului.

În fibroza pulmonară idiopatică, spre exemplu, predomină fibroza non-inflamatorie, în timp ce în alte forme de boală pulmonară interstițială, precum cele asociate bolilor de țesut conjunctiv (sclerodermia), apare inițial inflamația, cu potențial ca boala să fie reversibilă.

Diferența dintre boala pulmonară interstițială și pneumonie

Deși ambele afectează plămânii și au prezentări clinice similare (dispnee, tuse, apariția în urma examinării radiologice infiltratelor pulmonare), boala pulmonară interstițială și pneumonia sunt afecțiuni fundamental diferite. În acest sens, ar trebui avute în vedere:

• etiologia: pneumonia este o infecție acută cauzată de agenți patogeni (bacterii, virusuri sau fungi), în timp ce boala pulmonară interstițială este de obicei neinfecțioasă, idiopatică sau, în unele cazuri, secundară unor boli sistemice sau expunerii la toxine;
• distribuție histologică: pneumonia afectează alveolele pulmonare, în care se acumulează un exsudat inflamator, pe când BPI implică interstițiul (spațiul dintre alveole), ceea ce duce la îngroșarea septurilor alveolare;
• răspunsul la tratament: pneumonia răspunde eficient la antibioterapie, însă tratamentul BPI presupune antiinflamatoare, antifibrotice sau imunosupresoare, în funcție de cauză.

Pentru a se evita erorile terapeutice care pot agrava evoluția bolii, este esențial ca diagnosticul diferențial să se stabilească de la bun început, în special în fazele incipiente ale afecțiunii.

Boala pulmonară interstițială – cauze și factori de risc

Cauzele care duc la boala pulmonară interstițială sunt foarte variate. Cu toate acestea, nu puține sunt cazurile în care nu se poate identifica o anumită cauză – în astfel de situații, vorbim despre boala pulmonară interstițială idiopatică, cum ar fi fibroza pulmonară idiopatică. Cele mai multe cazuri sunt sporadice, dar se observă și o componentă genetică a bolii. Dacă se poate identifica o posibilă cauză a BPI, aceasta poate fi următoarea:

• expuneri profesionale și de mediu: silice (silicoza), azbest (azbestoza), praf de cărbune, dar și de beriliu, alte metale dure, gaze inhalate (metan, cianuri);
• afecțiuni autoimune care implică și țesutul conjunctiv: artrita reumatoidă, lupus eritematos sistemic, sclerodermie, polimiozită/dermatomiozită;
• cauze iatrogenice: medicamente (amiodaronă, bleomicină, metotrexat, nitrofurantoină), dar și radioterapia toracică (formele frecvent observate sunt pneumonia eozinofilică sau cea de hipersensibilitate);
• infecții cronice: tuberculoza, infecții fungice.

Se poate observa că bărbații sunt mai des afectați de boala pulmonară interstițială, în diferitele ei forme, decât femeile (81 cazuri la 100.000 de bărbați versus 67 cazuri la 100.000 de femei). Fumatul este un factor de risc important al bolii, dar și vârsta înaintată de peste 60 de ani (mai ales pentru fibroza pulmonară idiopatică).

Boala pulmonară interstițială – simptome și manifestări

Cel mai frecvent simptom pe care pacientul cu BPI îl raportează este debutul gradual al dispneei (dificultatea de respirație). Adesea, dispneea este ignorată în fazele incipiente, dar progresiv se agravează și poate deveni invalidantă. Dispneea apare deseori la efort, dar într-un raport foarte disproporționat față efortul în sine. Uneori, simptomul poate fi o simplă tuse. De exemplu, mai ales la pacientul cu bronșiolită obliterantă organizatoare de pneumonie, se raportează o tuse cu caracter violent. De obicei, tusea seacă și persistentă apare în formele fibrotice ale boli. Durerea toracică poate fi semn de sarcoidoză, iar hemoptizia poate indica hemoragii alveolare difuze.

Boala pulmonară interstițială – protocol de diagnostic

Așa cum s-a menționat, boala pulmonară interstițială poate avea la bază numeroase cauze. Prin urmare, este necesară atât stabilirea diagnosticului bolii în sine, cât și identificarea unei posibile cauze. Protocolul de diagnostic include:

• evaluarea clinică și anamneza detaliată (expunere profesională, medicație, alte boli);
• teste respiratorii funcționale: model restrictiv (scăderea CV, VEMS normal/relativ crescut), scăderea capacității de difuziune a monoxidului de carbon (DLCO);
• tomografie computerizată toracică în înaltă rezoluție (HRCT): scoate în evidență aspectele sugestive pentru boala pulmonară interstițială (bronșiectazii de tracțiune, reticulații, însă și distribuția subpleurală a infiltratelor);
• teste serologice: ANA, ENA, FR, anticorpi anti-CCP, anticorpi anti-Scl70 (în cazul în care se suspectează colagenoze).

Alte metode – lavajul bronhoalveolar, biopsia pulmonară chirurgicală sau criobiopsia – în mod obișnuit se recomandă atunci când diagnosticul este incert, se ridică suspiciunea unui eventual cancer pulmonar și, prin urmare, necesită confirmare histopatologică. Diagnosticul de BPI este stabilit prin abordare multidisciplinară – pneumolog, radiolog și anatomopatolog.

Boala pulmonară interstițială – alternative de tratament

Tratamentul bolii pulmonare interstițiale se individualizează în funcție de cauză, însă se are în vedere și severitatea bolii. Astfel, alternativele terapeutice includ:

• tratament antifibrotic (în formele progresive, cum ar fi fibroza pulmonară idiopatică): există mai multe medicamente, cum ar fi nintedanib și pirfenidonă, care reduc fibroza, inflamația și rata declinului funcției pulmonare;
• corticoterapie și imunosupresoare: indicate în formele autoimune, cu agenți medicamentoși precum prednison, micofenolat mofetil, azatioprină, ciclofosfamidă;
• oxigenoterapie: recomandată la pacienții cu boală pulmonară interstițială și cu hipoxemie (saturație în O₂ a sângelui mai mică de 88);
• reabilitare pulmonară: exerciții fizice atent dozate, exerciții specifice de respirație;
• transplant pulmonar: pentru pacienții cu boală pulmonară interstițială foarte severă, care nu răspunde la tratament, speranța de viață este sub 2 ani, iar transplantul pulmonar reprezintă unica alternativă de tratament.

Mai multe studii sugerează faptul că tratamentul precoce al bolii se corelează cu răspunsul mult mai bun la alternativele terapeutice, deoarece în stadiu inițial arhitectura pulmonară nu a suferit modificări semnificative. Odată ce fibroza apare, nu există în momentul de față nicio alternativă terapeutică care poate inversa acest proces – în afară de transplantul pulmonar. Doar nintedanib poate încetini – dar nu stopa – progresia bolii. Transplantul pulmonar este unica modalitate de tratament care poate restabili funcția fiziologică normală a plămânilor afectați.

Boala pulmonară interstițială – complicații și riscuri asociate

Boala pulmonară interstițială, netratată și necorespunzător gestionată, poate evolua spre diferite complicații, cum ar fi:

• hipertensiune pulmonară (prin obliterarea vaselor capilare);
• insuficiență respiratorie cronică;
• infecții respiratorii recurente (din cauza alterării funcției cililor);
• întârzieri ale creșterii (în caz de boală pulmonară interstițială la copii);
• scăderea semnificativă a capacității de a depune efort;
• exacerbări acute ale bolii (evenimente catastrofale cu mortalitate ridicată – peste 50%), cum ar fi pneumotoraxul.

Așa cum s-a menționat, boala pulmonară interstițială poate avea diferite forme clinice. În acest sens, rata de supraviețuire variază în funcție de tipul histologic: de exemplu, fibroza pulmonară idiopatică are o speranță de viață medie de 3-5 ani de la diagnostic.

Boala pulmonară interstițială – sfaturi pentru prevenție

Pentru a reduce riscul de a dezvolta boală pulmonară interstițială, se recomandă următoarele:

• limitarea expunerii profesionale și de mediu la substanțe toxice (azbest, silice ș.a.), în acest sens recomandându-se purtarea măștii de protecție;
• vaccinare antigripală și antipneumococică, pentru a reduce riscul exacerbării, mai ales dacă o persoană suferă deja de boală pulmonară interstițială;
• gestionarea optimă, conform tratamentului, a bolilor autoimune subiacente;
• renunțarea la fumat, întrucât fumatul este principalul factor agravant al bolii;
• monitorizarea periodică în contextul unui tratament cu medicamente care au potențialul de a induce toxicitate pulmonară.

Boala pulmonară interstițială este deseori dificil de recunoscut în fază inițială. Cu toate acestea, cu cât tratamentul este inițiat mai devreme, cu atât prognosticul este unul mai bun. Prin urmare, dacă o persoană prezintă simptome de dispnee, și mai ales în prezența unor factori de risc, este recomandat să se prezinte cât mai rapid la medicul pneumolog.

Foto: shutterstock.com