Revista care te mentine sanatos

Dictionar medical

Wiedemann beckwith (sindrom al lui)

13 decembrie 2010
Share

Boala congenitala caracterizata printr-o crestere in volum a limbii, o hernie ombilicala, o hipertrofie a viscerelor, un gigantism si o hipoglicemie prin exces de secretie de insulina. Boala lui Wiedemann-Beckwith este cauzata de o tulburare a dezvoltarii fetale. I se asociaza frecvent un angiom plan frontal, uneori o microcefalie (craniu de volum foarte mic fata de dimensiunile normale) si aparitia unei tumori maligne (a rinichiului, a glandelor suprarenale, a gonadelor sau a ficatului).

Diagnostic – Acest sindrom poate fi depistat, inca dinainte de nastere, prin ecografie. Dupa nastere, diagnosticul este confirmat prin examen clinic si prin dozarea glicemiei.

Tratament si prognostic – Singurul tratament posibil consta in corectarea hipoglicemiei si in supravegherea cu regularitate, prin ecografii abdominale indeosebi, a unei eventuale dezvoltari tumorale. Unele tumori pot face obiectul unei ablatii chirurgicale.
Tratamentul precoce al hipoglicemiei a permis reducerea considerabila a sechelelor neurologice (convulsii, paralizii) ale acestui sindrom. Doar microcefalia asociata poate perturba dezvoltarea neurologica a copilului.

Nota pentru articolul «Wiedemann beckwith (sindrom al lui)»:3.50/ 5 (2 voturi)

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *

Utilizam datele tale in scopul corespondentei si pentru comentarii online. Pentru a citi mai multe informatii apasa aici.

Sunt de acord cu politica de confidentialitate

Politica de confidentialitate