Boala Lobstein, fragilitatea anormala a oaselor

Boala Lobstein, fragilitatea anormala a oaselor

Afectiune cunoscuta si sub denumirea de boala oaselor de sticla, osteopsatiroza sau fragilitate osoasa congenitala, boala Lobstein este ereditara, cu manifestari in prima parte a copilariei.

Aceasta boala este o forma tardiva de osteogeneza imperfecta, adica tesutul osos in acest caz este de o calitate scazuta, cauza unei anomalii de structura a colagenului care se manifesta in prima copilarie, chiar de la primii pasi. Acesti copii nu pot merge si nu pot sta in picioare.

In Romania, se nasc anual 9-10 copii cu boala Lobstein

Radiologic, se caracterizeaza prin umbre osoase sub forma de panglica. Aceasta forma congenitala este mult mai severa, insa apare sporadic. Exista insa si forme cu exprimare tardiva, asociate frecvent cu alte anomalii. Statisticile arata ca in Romania se nasc anual 9-10 copii cu boala oaselor de sticla, dintre care cel putin unul prezinta forma grava congenitala.

Deformari si fragilitate osoasa

Boala Lobstein se caracterizeaza prin:

  • Fragilitate anormala a oaselor, cu fracturi cvasispontane, cu predilectie la nivelul oaselor lungi ale membrelor;
  • Deformari osoase specifice mai ales la nivelul craniului, la cel mai mic soc;
  • Coloratie albastra a sclerelor (albul ochilor) care este cauza transluciditatii neobisnuite (tesut conjunctiv deficitar). Poate aparea si la persoanele care nu prezinta anomalii scheletice. Mai rar se poate asocia cu miopie sau cataracta congenitala;
  • Otoscleroza, surditatea aceasta fiind o manifestare tardiva a bolii;
  • In mod inconstant se poate asocia cu: Anomalii dentare si ale mandibulei;
  • Cifoscolioza;
  • Hiperlaxitate ligamentara.

Simptomele bolii Lobstein se atenueaza in perioada adolescentei

Manifestarile clinice sunt legate exclusiv de usurinta cu care apar fracturile osoase (nu numai la traumatisme minore, chiar si la schimbarea pozitiei). Acestea sunt mai putin dureroase in comparatie cu fracturile aparute la indivizii normali. Simptomatologia se atenueaza spre adolescenta, iar fracturile tind sa devina mai rare. De aceea s-a incercat inducerea unei pubertati premature prin tratament hormonal.

Ca urmare a fracturilor recurente deformante, bolnavii sunt nanici (mici de inaltime), iar activitatea fizica este inevitabil limitata. Fracturile prin compresiune ale corpilor vertebrali sunt obisnuite, rezultand vertebra plana care contribuie la statura mica.

Diagnostic dificil cand este prezenta doar o fractura

Diagnosticul radiologic nu intampina dificultati. In faza tardiva, asocierea atrofiei osoase, a deformarilor si multiplelor fracturi in diferite stadii de reparare sustin diagnosticul. Cand este prezenta o singura fractura, diagnosticul este dificil, chiar in asociere cu atrofia osoasa. In acel moment trebuie examinat cu atentie craniul.

Bifosfonatii si interventiile chirurgicale, tratament actual al bolii Lobstein

Tratamentul actual consta in administrarea de bifosfonati. Acestia sunt analogi structurali ai pirofosfatului anorganic prezent in mineralul osos. Tratamentul trebuie instituit inca de la varsta de doi ani. De asemenea, este nevoie si de interventii chirurgicale pentru redresarea oaselor deformate. In lipsa tratamentului apar fracturi repetate, curburi si distorsionari ale oaselor.

Dr. Alina Nastasie,
Cercetator stiintific,
Centrul Medical Anais,
021/222.17.82

Nota pentru articolul «Boala Lobstein, fragilitatea anormala a oaselor »: 4.75/ 5 (4 voturi)
Menține-te în formă cu produsele
catena logo
Stiri recente
Un burete marin ar putea vindeca temutul cancer ovarian

O echipa de cercetatori americani anunta descoperirea unui posibil remediu pentru cancerul ovarian, dar ...
Consumul moderat de alcool poate preveni diabetul

Potrivit unui studiu recent, persoanele care consuma frecvent alcool, dar in cantitati moderate, au un ...
Conopida si broccoli ar putea ajuta la vindecarea melanomului

Potrivit cercetatorilor americani, legumele precum broccoli, conopida, ridichile sau varza pot avea un ...
Creierul persoanelor depresive sufera schimbari majore

Depresia este una dintre afectiunile cele mai intalnite si care poate afecta grav viata oamenilor, atat ...
Anticorpii produsi de vaci, posibil tratament in lupta impotriva HIV

O descoperire mai putin obisnuita, poate avea un impact important in tratarea Virusului Imunodeficientei ...
Celulele stem ar putea neutraliza celulele canceroase din creier

O noua speranta pentru pacientii care sufera de cancer de piele, cu metastaza in creier. In urma unor ...
Noutati
Alege constient – 100% organic pentru sanatate, stare de bine si evolutie!

Grija pentru sanatate a devenit, din fericire, una dintre prioritatile tot mai multor oameni. Am inteles ...
Descopera Adevarata Stare de Bine cu ORGANIC INDIA!

Suplimentele alimentare naturale din cele mai renumite si eficiente plante terapeutice indiene si ceaiurile ...
StressManager: relaxare si buna dispozitie!

StressManager este un anxiolitic moderat, ajutor natural in cazuri de epuizare psihica, stres, anxietate, ...
Kiturile Travel bon appetit garanteaza un concediu linistit

Inainte de a pleca in concediu, fiecare dintre noi ar trebui sa treaca pe la farmacie, mai ales daca ...
Probicol IBS, eficient in sindromul de intestin iritabil

Lactobacillus plantarum 299v®este una dintre cele mai bine documentate tulpini bacteriene probiotice. ...
CalmUrin Forte reduce disconfortul aparatului reno-urinar

Este un supliment alimentar superconcentrat, ce contine fructe de merisor canadian atent selectionate, ...
Abonare newsletter
Trateaza-te natural

-banner-NATURALIS-FT---13-XII-2013

Dictionar Medical
Cautare Index

Banner CNMI

Banner Adserver 5

Genera Sun de la Catena

Vara este in plina desfasurare si pentru siguranta ta, Catena recomanda produsele Genera Sun!Citeste mai mult ...
Paul Georgescu – fenomenul de la Zurich

Sustinut de Catena, inotatorul roman a castigat cea de-a XXX-a editie a Sri Chinmoy Marathon Schwimmen 2017, supranumita si Regina competitiilor mondiale de natatie (26,4 km) in ape deschise. Secondat de antrenorul Matei Giurcaneanu si de echipa sa, Paul Georgescu i-a devansat intr-o maniera categorica pe competitorii ...
Paul Georgescu – Regele Maratoanelor Acvatice

Sustinut de CATENA, Campionul roman a castigat recent cea de-a 30-a editie a Sri Chinmoy Marathon Schwimmen 2017 – Regina competitiilor mondiale de natatie (26,4 km) in ape deschise.   Membru de onoare Catena Racing Team – cel mai numeros si mai titrat club polisportiv al unei companii, multiplu ...
Catena te trimite din nou la bai

Catena te trimite din nou la baiCiteste mai mult ...
Catena, farmacia inimii, sustine campionii!

Fost poloist, profesor de inot, inotator indarjit, Paul traieste in lumea performantei si a scopului extrem: acela de a dobori, din cand in cand, cate o bariera. Cu tenacitate si ambitie de invingator, Paul Georgescu  inoata acum in ape reci.Pentru ca se antreneaza la temperaturi ce nu trebuie sa depaseasca ...
Gerovital Tratament Expert - Sampon anticadere

Gerovital Tratament Expert - Sampon anticadere x 250 ml - CatenaSamponul anticadere Gerovital Tratament Expert contine elemente esentiale care contribuie la intarirea radacinii firului de par si ii stimuleaza cresterea sanatoasa, lasandu-i un aspect stralucitor.Citeste mai mult ...
Tipurile de anestezii

Dr.Lelia Iliescu , medic specialist ATI-Spitalul Clinic Colentina descrie care sunt tipurile de anestezii folosite in timpul interventiilor chirurgicale.Suspendarea intregului ansamblu de sensibilitati ale corpului nostru, anestezia generala, in fapt, este folosita pe scara larga in timpul operatiilor.Ea se foloseste ...
Naturalis Calciu Magneziu Zinc si Vitamina D

Naturalis Calciu Magneziu Zinc si Vitamina D, 20 comprimate efervescente - CatenaCiteste mai mult ...
Campania 'O inima sanatoasa iubeste mai mult'

Catena - Farmacia Inimii si partenerii sai va ofera, in perioada 15 august - 15 septembrie 2017, 30% reducere la produsele selectionate pentru sanatatea INIMII!!!Citeste mai mult ...
Pregatirea pacieniilor pentru mamografie

Elisabeta Bostina - asistenta medicala licentiata in asistenta medicala generala - competenta radiologie - Spitalul Clinic Coltea descrie in ce consta pregatirea pacientilor in vederea realizarii unei mamografii.Citeste mai mult ...
Noul numar Vezi toata arhiva
1 1 1 1 1 1
scroll up scroll down
Link